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血友病是指一组常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病,主要包括以下三种:血友病甲、血友病乙、血友病丙。本病为遗传性疾病,目前西医尚无根治疗法,基本治疗措施为替代疗法,其他药物均有暂时止血作用。
祖国医学中虽无“血友病”之称,但根据血友病的证候当属“血证”或“血病”范围。从《内经》开始,历代医家对血证的证候、病因病机、治疗原则及方药都有较详尽的阐述。
明代·张介宾《景岳全书》对血证论述甚详;“论治血证,须知其要,而血动之由唯火、唯气。察火者,但察其有火无火。察气者,但察其气虚气实。”明代·赵献可《医贯》认为如肾中真水干涸,则真火势必上炎,血亦随火而沸腾;如肾中真火衰竭,则真水反盛,血亦失所依附而上泛,这是血证的两种病变。明代·缨仲淳《先醒斋医学广笔记》更进一步提出了治吐血三要法:“宜行血不宜止血,宜补肝不宜伐肝,宜降气不宜降火”。
清代·唐容川的《血没论》提出了治血四法:以止血为第一法,消瘀为第二法,宁血为第三法,补虚为收功之法。
中医认为肾为先天之本,主骨,生髓、藏精,精可化生血液。因此在治疗血友病的过程中补肾应该贯彻始终,调节肾之阴阳平衡实为治疗本病的基本原则。
血友病的临床表现主要有以下几个方面:
1、皮肤粘膜出血,
2、肌肉出血和血肿,
3、关节出血:约80%的患者有之,是本病出血的特征之一。常发生在创伤或行走过久、运动之后。好发于膝关节,踝关节。关节出血系滑膜血管的出血所至。
4、血友病性关节炎,
5、血友病血囊肿常见于重型血友病患者,常见部位是大腿和骨盆,往往发生在局部创伤后,在骨膜下、肌腱、筋膜下出血形成囊肿,囊肿内不断出血,致使其体积逐渐增大,压迫、破坏和腐蚀周围组织,造成血友病性囊肿,囊肿若穿破,将招致病人大出血而丧生。
6、鼻出血,
7、血尿。
8、消化道出血,
9、牙出血。
10,颅内出血:常在颅脑损伤后发生,死亡率高。
我院博士专家组经过长期的临床观察和总结发现;本病对血友病患者的生活影响最大的是血友病性关节炎,而血友病性关节炎的主要发病机理为关节出血:
关节出血分为三期:
(1)急性期关节腔内及关节周围组织出血,致使关节局部肿胀、疼痛、发热,并可有关节周围肌肉痉挛,活动受限,关节常处于屈曲位置,部分病例关节出血可被吸收,但多数病例因多次反复出血,以致血液不能完全吸收,而形成慢性炎症。
(2)全关节炎期滑膜增厚。
(3)后期关节纤维化、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩致使功能丧失。
关节的主要病理改变是:关节内的出血或渗出,在关节腔内形成纤维束带,纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连,这种纤维束带非常坚韧,是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带,它阻碍着膝关节进一步屈曲。
血友病性关节炎原发的部位是在滑膜,并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收,反复出血将使滑膜肥厚,失去正常吸收功能,关节边缘的软骨被吸收,以后则软骨溃损和完全破坏,导致关节功能的丧失。
在关节内明显出血以前,患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血,则关节囊迅速肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现。由于肌肉痉挛,常引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大,出血灶因受压可暂停出血,若一旦关节囊内压减低,常引起再度出血。如此反复发作,必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍,骨骺端可肿大,肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲,活动受限,踝关节强直。
具体到血友病关节炎的治疗问题上,我院博士专家组认为;最好的解决方法是中西医结合、血液病与骨病联合治疗。血友病给病人带来的痛苦主要是反复出血和关节变形。如何减少出血是治疗的关键,平时服用一些中药对减少出血情况的发生是很有效的,当然有了出血情况凝血因子要上最好。关节部位的出血止血是第一步,当然如何清除淤血很关键。 |